Mastitis granulomatosa idiopática recurrente tratada con dapsona: reporte de un caso / Recurrent idiopathic granulomatous mastitis treated with dapsone: a case report

La mastitis granulomatosa idiopática (IGM, por sus siglas en inglés) es una afección inflamatoria crónica infrecuente y benigna de los senos. Puede simular tres trastornos mamarios muy frecuentes: carcinoma de mama, mastitis y absceso mamario. La IGM se presenta típicamente como una masa mamaria unilateral y dolorosa. La etiología de la IGM no está bien definida, pero se ha propuesto que podría ser una reacción inmune localizada del tejido mamario.El diagnostico de IGM recurrente es complejo porque los hallazgos clínicos y radiológicos no son específicos, por lo que el estudio histopatológico es crucial. El cáncer de mama, la inflamación gra-nulomatosa infecciosa y no infecciosa deben des-cartarse. El tratamiento de la IGM es controver-tido, e incluye vigilancia estrecha, medicamentos inmunosupresores, antibióticos si hay evidencia de infección y escisión quirúrgica. Presentamos un caso de IGM recurrente tratada con dapsona, con buena respuesta a tratamiento, demostrando que este fármaco podría ser una buena alternativa terapéutica debido a su efecto inmunomodulador, antiinflamatorio y ahorrador de esteroides.

Idiopathic granulomatous mastitis (IGM) is an uncommon, non-malignant, chronic inflamma-tory breast condition. It can mimic three very fre-quent breast disorders: breast carcinoma, mastitis and breast abscess. IGM typically presents as a unilateral and painful breast mass. The etiology of IGM is not well defined, but it has been pro-posed that it could be localized immune reaction to breast tissue. The diagnosis of recurrent IGM is complex be-cause clinical and radiological findings are nons-pecific, therefore histopathologic evaluation is crucial. Breast cancer and infectious and nonin-fectious granulomatous inflammation should be discarded. Treatment of IGM is controversial, including close monitoring, immunosuppressive drugs, antibiotics if there is infection evidence and surgical excision. This is a case report of recurrent IGM treated with Dapsone, with good response to treatment, showing that this drug could be a good therapeutic alternative due to its immunomodulatory and anti-inflammatory and steroid sparing.

Hidradenitis supurativa: dramática respuesta a metformina en una paciente sin resistencia a la insulina / Hidradenitis suppurativa: dramatic response to metformin in a patient without insulin resistance

La Hidradenitis Supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, en la que se han utilizado múltiples tratamientos, con respuesta variable. Se presenta el caso de una paciente con HS sin resistencia a la insulina, que fue tratada satisfactoriamente utilizando metformina oral. Paciente mujer de 22 años, consultó por HS de cuatro años de evolución. Presentaba sobrepeso, pero no resistencia a la insulina ni síndrome de ovario poliquístico. Durante los primeros seis meses de tratamiento recibió antibióticos orales, antibióticos tópicos, cloruro de aluminio tópico y corticosteroides intralesionales, con escasa respuesta. Después de estos tratamientos, se le indicó metformina y luego de doce días de tratamiento todas las lesiones inflamatorias remitieron. Un año después, no ha presentado nuevas lesiones. La metformina podría ser una excelente opción de tratamiento para los pacientes con HS no necesariamente asociada con resistencia a la insulina.

Hidradenitis suppurativa (HS) is a chronic and often devastating inflammatory skin disorder. Many treatments have been used, however none of them is consistently effective. We report the case of a patient with HS without insulin resistance who was successfully treated using oral metformin. A 22 years old woman consulted at our dermatology department with a four years history of HS. There was no insulin resistance or polycystic ovary syndrome. However, the patient was overweight. During the first six months of treatment the patient received oral antibiotics, topical antibiotics, oral zinc, topical aluminum chloride and intralesional corticosteroids with a poor response. After all these treatments, the patient was started metformin on a daily basis. After twelve days of treatment all inflammatory lesions resolved. One year later, no new lesions have appeared. Metformin might be an excellent treatment option for patients with HS not necessarily associated with altered glucose metabolism.

Fotoféresis en el tratamiento de Síndrome de Sézary: Caso clínico / Sézary syndrome treated with extracorporeal photopheresis: Report of one case

Sézary syndrome (SS) is an unusually aggressive T- cell lymphoma characterized by the triad of erythroderma, the presence of more than 1,000 Sézary cells in peripheral blood and lymphadenopathies. It is accompanied by generalized pruritus and poor quality of life. The management of SS depends on its stage, patient comorbidities, and treatment availability. Extracorporeal photopheresis (ECP) is the first line of treatment for patients with T-cell lymphomas in stage IVA1, IVA2 or SS. This treatment comprises three phases: leukapheresis, photoactivation and subsequent reinfusion of lymphocytes. As it is an immunomodulatory therapy it does not produce generalized immunosuppression. We report a 76 year-old male with SS stage IIIb initially treated with 12 sessions of ultraviolet phototherapy without response. After 10 well-tolerated sessions of ECP, itching and skin lesions eventually disappeared.

Loxoscelismo cutáneo predominantemente edematoso: a propósito de un caso / Cutaneous loxoscelism mainly edematous: a case report

In Chile, loxoscelism is caused by the bite of the Loxosceles laeta spider. The clinical presentation has two different forms: cutaneous loxoscelism (CL) and vicero-cutaneous loxoscelism, which is less frequent. Cutaneous loxoscelism includes an uncommon clinical variation (4%), called CL with edematous predominance (CLEP). We present a 5-year-old patient with sudden pain and edema on his right eyelid associated with fever, which progressed rapidly involving the right hemifacial area, frontal region, and left eyelid. Angioedema and pre-orbital cellulitis were discarded and CLEP was suspect. Cutaneous loxoscelism with an edematous predominance is self-limited, benign and with little or no necrotic injury due to the edema, which dilutes the toxin-induced enzymatic process causing necrosis. As in the reported cases it usually responds well to medical treatment and does not cause visceral involvement.

El loxoscelismo en Chile es un cuadro producido por la mordedura de la araña Loxosceles laeta. Las formas de presentación son: loxoscelismo cutáneo (LC) y loxoscelismo cutáneo-visceral (LCV), el último menos frecuente. Dentro del LC existe una variante poco común (4%) conocida como loxoscelismo cutáneo predominantemente edematoso (LCPE). Nuestro caso es un paciente de 5 años que consultó por cuadro de inicio súbito de dolor y edema palpebral derecho, asociado a fiebre el cual evolucionó con rápida progresión extendiéndose en la hemicara derecha, región frontal y párpado izquierdo. Se descartó un angioedema y una celulitis periorbitaria, sospechándose un LCPE. Se manejó con hidrocortisona y clorfenamina. El LCPE es un cuadro benigno, autolimitado, en que no está presente la lesión necrótica o ésta es insignificante. Predomina el edema, el cual abortaría la necrosis al diluir el proceso enzimático producido por el veneno. Tiene buena respuesta al tratamiento médico, con ausencia de compromiso visceral.